简介：摘要对2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治的1例Mowat-Wilson综合征(MWS)合并先天性巨结肠(HSCR)、阴道闭锁患儿的临床特征及基因特征进行回顾性分析。患儿，女，8月龄，以"便秘9 d，腹胀2 d"为主诉就诊，下消化道造影及直肠黏膜活检结果均提示HSCR，且存在特殊面容及运动发育落后。全外显子组检测示：ZEB2基因c.2761C>T(p.R921*)杂合突变，为自发性突变。行腹腔镜辅助经肛改良Soave根治术后患儿排便正常，随访期间未出现手术相关并发症。经康复治疗后患儿运动发育改善。文献复习发现2例女性病例，临床表现与本例患儿相似，但基因型不同。本病例拓展了ZEB2基因致病临床表型谱。

简介：摘要阴道闭锁伴子宫颈闭锁的临床处理棘手，阴道-子宫颈成形术后再梗阻往往导致治疗失败，成功妊娠则为小概率事件。本文报道1例Ⅱ型阴道闭锁合并子宫颈闭锁的患者先后接受两次生殖道矫治手术，并在接受阴道-子宫颈成形术后经长期多专业管理成功妊娠并足月分娩，获得良好的临床结局。结合本例患者成功的诊治经验，本文就阴道闭锁与子宫颈闭锁的分型、治疗方案、妊娠方式、孕期管理及分娩方式进行了文献复习，重点强调对于此类患者的长期管理。

简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

简介：

简介：摘要：随着变电站综合自动化技术的迅速发展，国民经济生产对电压稳定性要求逐步提高，AVC系统的重要性也日益彰显。AVC系统对全网无功电压状态进行集中监视和分析计算，从全局的角度对广域分散的电网无功装置进行协调优化控制，是保持系统电压稳定、提升电网电压品质和整个系统经济运行水平、提高无功电压管理水平的重要技术手段。为了使AVC系统判定正常，动作合理，AVC系统的运行策略和运行闭锁条件必须按照现场实际进行合理设置，避免AVC误动作引起系统振荡。本文选择典型厂站和主站AVC系统作为研究对象，通过分析闭锁逻辑、异常闭锁分类、动作策略和功能调试等内容，对闭锁原因进行分析总结，探讨如何通过双确认防误闭锁机制，提升遥控的可靠性，同时保证AVC的动作率。

简介：【摘要】目的：探讨改良型结肠透析管路在结肠透析中的应用效果。方法：纳入本单位2019年01月至2021年12月80例结肠透析患者作为研究样本，采用掷币法随机分为对照组和实验组各40例，分别使用常规透析方法和自制改良型结肠透析管路，对比两组漏液发生率及患者满意度。结果：实验组漏液发生率明显低于对照组（P＜0.05），实验组的满意度远远高出对照组（P＜0.05）。结论：改良型结肠透析管路在结肠透析中的应用效果满意，不仅减少漏液发生，且患者隐私保护的提高，舒适度和满意度均有所提高，值得应用。

简介：摘要本文报道1例胎儿左侧主支气管闭锁的MRI表现，并与病理进行对照。本例胎儿MRI表现为主支气管显示不清，左侧肺门区支气管广泛囊柱状扩张，T2WI呈管样高信号，左肺体积增大，右侧肺组织受压体积小、T2WI信号减低，并伴有枕部颈项皮下水肿。引产后大体标本经气管注入红色染料，左肺体积大未见染料充填，右肺充填染料呈鲜红色。

简介：摘要：电气误操作是发电中的一大危险点，它的存在对人的安全、设备安全和电力系统的正常运作构成直接威胁。防误闭锁装置是防止各类误操作事故的重要技术措施，作用巨大。文章在此基础上分析了抽水蓄能电站各类主要电气设备的防误闭锁功能和所用防误闭锁装置的类型，比较了此类装置的优缺点，最后给出了泵站防故障锁定配置的几点建议，除了设备出厂锁定功能和制造商设计的电气锁定外，还需要添加机械程序锁定。

简介：

简介：摘要：闭锁料斗是催化汽油吸附脱硫装置的核心设备，程控阀是闭锁料斗运行的关键，一旦发生故障会导致吸附剂循环中断，进而影响产品质量及装置的稳定运行，所以在日常运行中，要加强对程控阀的维护保养。

简介：【摘要】总结1例肛门闭锁患儿的术后护理体会。主要为生命体征的监测，管路护理，肛门护理，静脉营养支持，出院健康指导等。通过全体医护人员的精心护理，患儿术后14天康复出院。

简介：摘要：断路器压力闭锁是电力继电保护器重要组成部分，压力闭锁装置能够直接影响到继电保护期后续合闸与跳闸水平。为保障电力资源供应水平，需要注重分析断路器压力闭锁装置运行期间存在的各类问题，提出电力继电保护中断路器压力闭锁管控重点，以供参考。

简介：摘要：随着现代人逐渐习惯于快节奏的生活，不良的生活与饮食习惯成为了常见的现象，而这也是诸多疾病发生的诱因，结肠息肉便是其中之一。本文系统性的梳理与总结了结肠息肉的基本概念、发病机理与症状以及常用的检查、预防与治疗措施，为结肠息肉病症的治疗提供理论指导。

简介：摘要目的探讨2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床特点并文献复习。方法对山东第一医科大学附属省立医院儿科收治的2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床资料进行回顾分析，并文献复习。结果2例患儿均为男童，年龄分别为3岁、12岁，因反复咳嗽、咯血于外院诊断为肺炎，给予抗感染、止血等治疗病情仍有反复。于我院行胸部CT血管造影(CTA)检查示单侧肺静脉闭锁并肺动脉发育不良，经保守治疗好转。2例患儿均拒绝肺移植，随访1年，1例未再出现咯血，另1例仍有反复咳嗽、咯血。对文献报道的92例肺静脉闭锁病例资料进行分析，其中儿童单侧肺静脉闭锁43例，年龄6 d至18岁，左侧肺静脉闭锁21例，右侧肺静脉闭锁22例。2例无特殊临床表现，余均表现为反复咳嗽、喘息、咯血及运动后呼吸困难。单侧肺静脉闭锁患者中行肺切除及心脏修补术8例，术后咳嗽、咯血等症状消失，余均保守治疗。结论单侧肺静脉闭锁罕见，常因反复肺部感染、咯血、呼吸困难等就诊，缺乏特异性临床表现，胸部CTA检查可确诊。

简介：无

简介：摘要：目的 先天性食管闭锁属于新生儿消化道发育畸形，该病常见于新生儿，出现先天性食管闭锁的新生儿必须尽快接受食管修复手术。先天性食管闭锁患儿在围术期必须接受护理管理。因此，需要研究先天性食管闭锁围术期护理管理。方法 对本院2020～2021年收治的8例先天性食管闭锁患儿围术期护理进行分析。 结果 8例患儿接受围术期护理后，全部存活、痊愈出院。经过出院后随访，8例患儿身体状况良好，发育正常。总有效率达100%。 结论 对先天性食管闭锁患儿加强围术期护理，可以巩固手术效果，并且提高患儿生存质量。

简介：摘要：成套开关柜作为电网系统中一种资源节约型的重要配电调控装置，由于其具有结构紧凑、运行可靠性较高等优点，在配电系统中得到广泛推广应用。但同时由于其操作空间较小、设备接线与带电部位存在不明显等弊端，给配电调试运行和检修维护人员带来诸多不便与安全隐患。防误闭锁装置作为变电站防止误操作，确保设备安全运行，以及保证人身安全有效且可行的一种技术手段，在各变电站得到了广泛应用。由于安全生产工作的长期性、艰巨性、复杂性，决定了防误闭锁装置在电力系统运行中具有举足轻重的地位和作用。

简介：摘要：以±800kV新松换流站在新东直流孤岛调试前所做的RTDS 仿真试验为背景，为进一步验证新东直流孤岛状态下的电压、频率控制策略，开展了孤岛方式下的单极闭锁性能试验。试验表明，孤岛系统出现单极闭锁后，机组发电功率和直流输送功率能协调控制，并恢复稳态。但整流站直流站控系统无功控制模式若为定无功功率控制模式，将导致孤岛系统交流电压控制失败，电压长期越限，引发交滤波器过负荷跳闸，导致双极相继闭锁。此外还对滇西北直流输电工程被动进入孤岛的控保临时解决措施的学习。以试验现象和试验结果为基础，以解决问题为导向，最终得出正确的试验结果。

简介：摘要：本文结合台湾303停电事件中兴达发电厂的事故现场实际情况，分析了该事故发生的原因，找出了目前GIS隔离开关传统五防联锁回路存在的缺陷，并提出一种解决该缺陷的思路，最后以某电厂的GIS为例，重新设计了隔离开关电气闭锁合闸回路与其具体的实施方案 NCS系统闭锁逻辑的优化方案，理论上可以使GIS实现当断路器气室内六氟化硫气体压力低时，与断路器相邻的隔离开关具备防误操作合闸的电气闭锁功能，保障了设备与操作人员的安全，提高了系统的运行稳定性。

简介：【摘要】 目的：研究结肠癌患者采用完整接肠系膜切除手术方式进行治疗的临床效果。方法：选60例结肠癌患者，根据手术方法的不同将其分成对照组和治疗组。对照组中30例患者采用传统结肠癌根治术进行治疗；治疗组中30例患者采用完整结肠系膜切除术进行治疗。对比治疗效果等相关指标。结果：治疗组患者手术治疗总有效率高于对照组，组间比较P＜0.05；术后不良反应少于对照组，组间比较P＜0.05；术后肛门排气时间、术后拔管时间、术后进食时间、术后疼痛消失时间、住院总时间短于对照组，组间比较P＜0.05；手术前后炎症反应相关指标水平的改善幅度大于对照组，组间比较P＜0.05。结论：结肠癌患者采用完整接肠系膜切除手术方式进行治疗效果明显。