鼻腔恶性黑色素瘤3例报道并文献复习赵一

鼻腔恶性黑色素瘤3例报道并文献复习赵一

赵一

赵一

（楚雄彝族自治州人民医院云南楚雄675000）

【摘要】目的探讨鼻腔恶性黑色素瘤的临床表现、病理形态、特征及鉴别诊断，对3例鼻腔恶性黑色素瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析，并复习相关文献。方法分析3例鼻腔黑色素瘤的临床病理资料，标本均用HE染色及免疫组化染色，结合组织形态学特点和免疫组化进行临床病理分析。结果组织形态特点是形状不规则的上皮样细胞、短梭形细胞弥漫分布，细胞异型性明显。免疫组织化学以HMB43、S-100阳性为特点。结论发生于鼻腔的恶性黑色素瘤较为少见，病理诊断应结合临床、形态学特征、免疫组织化学。免疫组化检查是确诊的最重要依据。【关键词】鼻腔恶性黑色素瘤鉴别诊断

【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）02-0013-02

鼻腔恶性黑色素瘤是发生于鼻腔的一种少见的恶性肿瘤。因发生于该部位的恶性黑色素瘤易在临床上或病理组织学上误诊，因此本文报道3例，结合文献对其临床病理学特点及其鉴别诊断进行讨论。

1材料与方法

3例均为我院耳鼻喉科手术切除标本。标本经10％福尔马林液固定，常规脱水，石蜡包埋，HE染色，光镜观察；免疫组化标记，采用二步法。

2结果

2.1临床资料

例1：男，55岁，右侧鼻阻，头痛2月余入院。查体：右侧鼻腔内见肿瘤样物阻塞，质脆、触之易出血，右侧鼻腔通气差，CT示右侧上颌窦，额窦、筛窦、蝶窦及鼻腔内见软组织密度块影，多考虑炎性肉芽肿。

例2：男，69岁。双侧鼻阻、流涕、头痛1年余。查体：双侧鼻腔内见大量暗红色组织及脓性分泌物，鼻腔通气差，CT示鼻腔及副鼻窦息肉。

例3：男，54岁，右侧鼻阻，涕中带血1月。查体鼻腔后段近鼻咽部见一3×2cm大小包块，表面粘膜尚光滑。CT示右侧鼻腔内见一软组织肿块影，多考虑鼻腔良性肿瘤可能。

2.2病理检查

2.2.1巨检

例l：灰白暗红色碎组织数块1.5×1.5×1.5cm，质脆易碎。例2：灰白色碎组织一堆1×0.5cm。例3、暗红色灰白色组织一块2×0.5×0.5cm。

2.2.2镜检

3例标本镜下结构极为相似，肿物由不规则的上皮样细胞及短梭形细胞构成。呈腺泡状或弥漫分布，细胞核大、深染，异形型明显，核分裂像易见。

2.2.3免疫组化

HMB45(+)、S-100（+）、CK（-）、LCA（-）、CgA（-）、NSE（-）、肌红蛋白（-）

病理诊断：鼻腔恶性黑色素瘤

3讨论

黑色素细胞由外胚层的神经嵴细胞分化而来，广泛分布全身皮肤、眼球脉络膜和神经系统［1］。鼻腔原发的恶性黑色素瘤比较少见。仅占全身恶性黑色素瘤1％以下［2］，占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的4%［3］。

3.1临床表现

本病多发生于50岁以上，本组平均年龄为59.3岁。常见临床症状为单侧鼻阻，涕中带血丝，头痛。若肿瘤侵入鼻咽部有同侧耳闷塞感及听力下降，肿瘤生长主要位于中鼻道和鼻中隔，易侵入筛窦、上颌窦。本组病例均不同程度的侵犯了副鼻窦。CT片往往无骨质破坏征象，易误诊为良性病变。

3.2病理特点

3.2.1巨检

息肉状肿物，棕黑色或灰白色，无包膜，质脆。

3.2.2光镜特征

镜下肿瘤细胞异型性大，细胞大小不等，形态多样，部分细胞浆内可见黑色素颗粒。肿瘤细胞有多种类型和排列方式：①大上皮样细胞型；②小上皮样细胞型；③长短梭形细胞型；④小痣样细胞型；⑤单核或多核瘤巨细胞型；⑥淋巴细胞浆细胞样型；⑦有些肿瘤细胞胞浆丰富，透明或空泡状，形同脂肪肉瘤。上述各型肿瘤细胞常混杂存在。不分化的黑色素瘤可以发生严重坏死，坏死带互相联络，因血管周围的肿瘤细胞不发生坏死，形成套袖状结构。有文献报道［4］瘤巨细胞型中的细胞双核呈“八字形”排列者称之为“芽瓣细胞”，这种细胞对无色素恶性黑色素瘤，具有重要诊断价值。

3.2.3组化和免疫组化

Foutana-Masson银染阳性，胞浆内有棕黑色或棕黄色颗粒，Lund［5］等认为恶性黑色素瘤S-100蛋白阳性率为100％，这对无色素恶性黑色素瘤尤为重要，近年来认为HMB45单克隆抗体对黑色素瘤细胞比S-100蛋白具有更高的特异性［6］［7］，且已被采用。本组3例S-100、HMB45均为阳性。

3.2.4电镜

胞浆内有前黑色素小体和黑色素小体。

3.2.5病理诊断

所有文献均认为诊断必须借助免疫组化［8］并利用电镜观察。

3.3鉴别诊断：

3.3.1臭神经母细胞瘤

有血管纤维组织把瘤细胞分隔成巢状、片状，有真、假菊形团［9］，抗神经内分泌抗体阳性，HMB45阴性。有神经内分泌颗粒。

3.3.2未分化小细胞癌

与肺内未分比小细胞癌一致，有梭形瘤细胞混杂，形成巢状结构。细胞角蛋白阳性，神经内分泌抗体阳性，HMB45阴性。

3.3.3胚胎性横纹肌肉瘤

有嗜酸性胞浆的肌母细胞存在。肌红蛋白阳性，HMB45阴性。

3.3.4未分化癌

癌细胞呈巢状结构，细胞角蛋白、EMA阳性，S-100、HMB45阴性。

3.3.5淋巴瘤

瘤细胞弥漫分布，无腺样及其它类型排列，细胞形态单—。LCA阳性。此外当以梭形细胞为主并呈束状排列时还需与恶性神经瘤鉴别。

3.4病理误诊原因

①恶性黑色索瘤细胞形态及结构变异较大；②粘膜恶性黑色素瘤的黑色素含量较少；③肿瘤容易发生出血坏死，病理检查易检出含铁血黄素，不易与黑色素颗粒相区别，易误诊；④此瘤在鼻腔相当少见，缺乏警惕。

3.5治疗及预后

鼻腔恶性黑色素瘤的预后不良，本组病例均在1至2年内死亡。对本病的治疗主要以手术广泛切除为主，术后配合放射治疗等综合治疗。

参考文献

[1]原品俊秀.原发于鼻腔的恶性黑色素瘤14例.国外医学耳鼻咽喉科学分册,1996.20（2），121-121.

[2]武汉医学院、中山医学院病理教研室著：外科病理学（上册），湖北人民出版社，1978，300-301.

[3]SousaJ,CabezueloL,RodriguesA,etal.Gastricheteotopiaofrectum:arareentity[J].ActaMedPort,2010,23(6):1151-1154.

[4]徐思行.“芽瓣细胞”在恶性黑色素瘤内的诊断价值.中华医学杂志，1987，58：467.

[5]Lundvj.MalignantmelanomaofthenasalcavitgandPayanasalsinuses[J].NETJ,1993.22,285-290.

[6]TanakaS,SatoN,FujiokaH.etal.Acaseofsolitarybreastmetastasisfrommalignantmilanomaofthenasalcavity.OncolLett.2012Nov;4(5):889-892.

[7]UysalI?,MisirM,PolatK.etal.Primarymalignantmelanomaofthenasalcavity.JCraniofacSurg.2012Jan;23(1):e2-5.

[8]张再兴,戴建军,付兴华.鼻腔鼻窦轴膜恶性黑色素瘤愿例临床病理分析[J].疑难病杂志,2013,12(3):225-226.

[9]邓元,张学斌,张群岭.鼻腔恶性黑色素瘤18例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2006,13(4):257-259.