简介：摘要：为了提高高速公路各类设备的应用效果，需要结合供配电施工技术进行优化，让高速公路承担更多的作用，这一改变对于规范交通出行有重要意义。高速公路在实际建设过程中会投入较多的机电设备系统，其中包括收费系统、监控系统、应急系统、通信系统、信息系统等，实际建设中会应用多个领域的专业技术，但如果供配电存在施工问题，则后续应用可能出现故障，影响高速公路稳定运行。

简介：摘要：随着社会的快速发展，机电安装的需求越来越大，机电设备在整个机电工程的质量和价值方面发挥着重要作用。这一阶段的主要任务之一，是改进机电设备，防止在实施过程中出现紧急情况。

简介：摘要:当前初中作文教学的现状十分不容乐观，教师常常强调多读，以不断增加知识积累，多观察以增加生活积累。但在真正地作文教学实践中却又存在着一定的困惑。这无疑对教师提出了更高的要求:在更新教学观念、改革教学方法中，要多思考，在认真总结教学经验的前提下，采取相应的对策优化作文教学。

简介：摘要目的总结和分析临床确诊为肾单位肾痨（nephronophthisis，NPHP）患儿的临床表型及基因型特点，为临床诊断该类罕见遗传性肾脏疾病提供参考。方法回顾性分析2017年4月至2022年1月于武汉儿童医院肾内科就诊并经过基因检测确诊的9例NPHP患儿的临床资料，对其临床特征和基因检测结果进行分析。结果9例患儿中，女性5例，男性4例，起病中位年龄为11.2（3.4，14.2）岁。8例患儿存在肾小球性蛋白尿，8例患儿存在肾小管性蛋白尿，7例患儿尿比重降低，所有患儿在确诊时均存在不同程度肾功能受损。确诊时患儿已进入慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）5期7例，CKD 3期1例，CKD 4期1例。所有患儿肾脏超声均存在不同程度异常：肾脏体积改变（3/9）、回声增强（8/9）和囊肿（3/9）。3例患儿存在明显肾外表型。6例为NPHP1基因突变，其余3例分别为WDR19、NPHP3和NPHP5基因突变。结论在NPHP患儿中，NPHP1基因缺失突变最常见，同时也发现NPHP3、NPHP5及极其罕见的WDR19突变。NPHP临床表现不典型，需要寻找比较特异的早期诊断方法。

简介：摘要目的评价利妥昔单抗(RTX)在难治性肾病综合征患儿中维持缓解的有效性。方法回顾性研究。将2018年11月至2020年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为难治性肾病综合征的22例患儿纳入研究，予RTX治疗。外周血中CD19＋B淋巴细胞≥1%总淋巴细胞者追加1剂RTX(375 mg/m2)，每例患儿使用3~4剂，早期停用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)，后续使用霉酚酸酯治疗。采用Kaplan-Meier法对RTX治疗后患儿的蛋白尿无复发率和无频复发肾病综合征或激素依赖肾病综合征发生率进行分析，采用Wilcoxon秩和检验对使用RTX前后的复发次数进行分析。采用秩和检验对RTX治疗前后患儿的体质量指数(BMI)及身高进行比较。结果22例患儿中，20例患儿完成治疗方案，1年和2年的蛋白尿无复发生存率分别为85%和40%，CNI停用后复发频率降低。所有患儿BMI及身高在使用RTX治疗前与使用RTX 1年后、2年后比较，差异均有统计学意义(均P<0.05)，使用RTX后1、2年比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论使用RTX在停用激素和其他免疫抑制剂情况下也可有效降低难治性肾病综合征的复发率，同时可使患儿BMI及身高得到明显改善。RTX治疗难治性肾病综合征患儿安全有效。

简介：摘要：在初中阶段的教育教学中，因为即将面对中考的原因，学生课业压力倍增，学习时间较为紧张，竞争也十分激烈，在中考中，数学作为重要的考试内容，如何帮助学生在初中阶段学好数学，提高数学课堂教学效率，是当前初中数学教师所重点研究的教学任务。提高数学课堂的教学效率，可有效提高学生的数学学习能力，激发学生数学潜能，使学生在掌握数学基础知识的同时，进一步提高自身数学实践能力。因此，初中数学教师应当积极研究如何构建高效课堂，为学生构建良好的数学环境。基于此，本文结合实际教学经验，就如何构建数学高效课堂提出几点建议，望对广大初中数学教师提供帮助。

简介：摘要目的对确诊的6例原发性远端肾小管酸中毒(dRTA)的病例行基因型及临床表型的相关性分析。方法对2017年11月至2019年8月确诊于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院的6例dRTA患儿行病史资料采集及相关辅助检查，评估其生长发育情况，留取静脉全血进行Trio全外显子高通量测序，经全谱遗传病精准诊断云平台系统分析筛选和数据分析，对可疑突变进行Sanger测序验证，后应用蛋白预测软件进行蛋白功能预测。结果6例患儿的临床症状、体征和辅助检查均符合dRTA的诊断，均表现为生长发育落后，1例患儿出现X型腿，1例患儿出现骨质疏松。辅助检查均提示低钾血症、代谢性酸中毒、碱性尿，3例患儿出现肾脏钙质沉着，2例患儿出现肾脏结石，所有患儿的父母亲均无临床表型。1例患儿为SLC4A1基因纯合突变[c.2102 (exon17) G>A，p.G701D]，为既往报道的常染色体隐性遗传高频突变位点，该患儿同时合并dRTA及溶血性贫血；3例为SLC4A1基因杂合突变，均为De novo突变[c.1766(exon14) G>A，p.R589H，c.1765 (exon14) C>T，p.R589C]，为既往报道的常染色体显性遗传高频突变位点，确诊年龄与肾脏影像学异常存在相关性。1例为ATP6V1B1基因复合杂合突变[c.806 (exon9) C >T，p.P269L；c.1153(exon12 ) C>A，p.P385T]，均为未见文献报道的新突变位点。1例为ATP6V0A4基因纯合无义突变[c.1899C>A，p.Y633X，208]，为未见文献报道的新突变位点。结论SLC4A1、ATP6V1B1、ATP6V0A4是目前已明确的dRTA的主要致病基因，其突变特点及遗传方式与临床表型相关。基因检测可以对可疑的dRTA患者行早期分子诊断，有助于临床表型的筛查及个体化治疗。

简介：

简介：摘要本文主要从建筑工程管理信息化的必要性、关于我国工程项目信息化的现状、需求以及前景的分析、建筑工程管理信息化的对策这几方面介绍了题目。本文旨在与同行探讨学习，共同进步。

简介：摘要在进行公路工程施工时，必须按照规定对其进行试验检测，并依靠试验检测结果制定公路工程施工方案，只有这样才能够使公路工程施工质量提升的目的。在多方面外界因素的干扰下，公路工程试验检测出现问题的可能性大大提升，在这种条件下，应加强对相关问题的分析力度，并采取有效改善策略解决相关问题，提升公路工程试验检测结果准确性，使得公路工程施工质量提升得以落实。鉴于此，本文主要分析公路工程试验检测常见问题及解决方法。

简介：【摘要】四川少数民族地区地广人稀，教育发展现状与内地和发达地区存在较大差距，更应利用远程教育的特点和优势，享用全国优质教学资源，优先加快发展远程教育；加快信息化基础设施建设，发展远程高等学历教育，开展在职教师队伍的学历达标和学历提升教育，开展在职职工培训，全面提高人的能力和素质，促进人力资源向人才资源和人才资本的转化；党政重视，加大投入，科学规划，外部支持，严格管理，保证质量；正确认识和妥善处理好数量与质量关系。千方百计提高远程学习者自主学习的能力，为学习者免费或优惠提供学习资源，提供优质高效的学习支持服务，重视和加强交互活动的指导，及时解答疑难问题。

简介：金圣叹从他存在起,一直是个有争议的人物.近百年来,他与他的评点,始终是小说理论批评界所关注的热点.在十九、二十世纪之交,他之所以重新被人张扬,首先是由于反清排满的需要,重点是围绕着"哭庙案"的议论,但不久就注意到了他的小说理论批评;且由他的评点而引发了对整个中国古代小说理论批评的注意.

简介：一个多世纪以来，中国的叙事文学研究先是一边倒地宗奉“典型”论，后是一阵风地应用“叙事学”，存在着生搬硬套、生吞活剥西方文论的现象。为此，我呼吁中国古代小说研究要追求融通古今中外文论的“化境”。根据几年前构建“中国化”写人理论体系的设想，李桂奎的《中国小说写人学》不仅在接受西方文论启发时实证实悟到了不少新鲜的东西，而且注意了理论构建的“中国化”，为步入“化境”进行了可贵的探索。我们要继续不断地努力，使中国古代小说研究既做到食古而化，又达到食西而化。

简介：邓小平法治思想的核心,就是依法治国,建设社会主义法治国家.本文以邓小平法治思想正视当代行政领导失范现象,并从思想文化和制度建设上入手,扼要分析当代行政领导失范的根本原因,以及规范当代行政领导行为的基本思路.