简介:摘要目的探讨视神经脊髓炎谱系的临床特征及MRI表现,提高该疾病的诊疗水平。方法回顾性分析1例以急性脑干综合征起病,以视神经炎复发为主要表现的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征及头部MRI表现,分析其特点及预后并文献复习。结果视神经脊髓炎谱系疾病临床复发率高,颅内病灶多变,临床表现多样,以视神经炎复发患者视力下降进展较快。结论头部MRI及血清水通道蛋白-4(AQP4)抗体检查有助于早期诊断视神经脊髓炎谱系疾病,激素和(或)免疫抑制剂治疗有可能有助于缓解疾病的进展及复发。
简介:摘要目的比较亲缘单倍型造血干细胞移植(HIDT)和同胞相合造血干细胞移植(MSDT)治疗完全缓解期(CR)急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效。方法回顾性分析2012年5月至2017年5月间在河北燕达陆道培医院接受HIDT(81例)和MSDT(17例)的CR期T-ALL患者的临床特点和预后。结果HIDT组、MSDT组移植后100 d Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别为51.9%(95%CI 42.0%~64.0%)、29.4%(95%CI 14.1%~61.4%)(P=0.072),Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD发生率分别为9.8%(95%CI 5.1%~19.1%)、11.8%(95%CI 3.2%~43.3%)(P=1.000),巨细胞病毒(CMV)血症发生率分别为53.1%(95%CI 43.3%~65.2%)、29.4%(95%CI 14.1%~61.4%)(P=0.115),EB病毒(EBV)血症发生率分别为35.8%(95%CI 26.8%~47.9%)、11.8%(95%CI 3.2%~43.3%)(P=0.048)。HIDT、MSDT两组移植后5年总生存(OS)率分别为60.5%(95%CI 5.4%~49.0%)、68.8%(95%CI 11.8%~40.0%)(P=0.315),无白血病生存(LFS)率分别为58.0%(95%CI 5.5%~46.5%)、68.8%(95%CI 11.8%~40.0%)(P=0.258),累积复发率分别为16.1%(95%CI 9.8%~26.4%)、11.8%(95%CI 3.2%~43.3%)(P=0.643),非复发死亡率(NRM)分别为25.9%(95%CI 17.9%~37.5%)、19.4%(95%CI 6.9%~54.4%)(P=0.386)。结论对于CR期T-ALL患者,当缺乏合适供者时,HIDT可作为替代选择。
简介:摘要目的观察嵌合抗原受体T细胞(CART)序贯二次异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗移植后复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效。方法回顾性分析2015年10月至2020年6月在河北燕达陆道培医院接受二次allo-HSCT的41例B-ALL患者的临床资料,入选患者均为移植后骨髓形态学或髓外复发且二次移植前接受CART治疗。结果全部41例患者中男21例、女20例,二次移植时中位年龄为16(3~46)岁。移植后骨髓复发31例(75.6%)、髓外复发5例(12.2%)、骨髓和髓外复发5例(12.2%)。复发后接受CD19-CART治疗35例(85.4%)、CD22-CART治疗2例(4.9%)、CD19-CART联合CD22-CART治疗4例(9.8%)。二次移植后预期3年总生存(OS)率为48.9%(95%CI 23.0%~70.6%)、无白血病生存(LFS)率为41.8%(95%CI 17.3%~64.9%),累积复发率(RI)为8.8%(95%CI 2.9%~26.4%),非复发相关死亡率(NRM)为51.1%(95%CI 31.2%~83.6%)。首次移植后复发时间≤6个月组(10例)二次移植后1年OS率低于复发时间>6个月组(31例)[45.0%(95%CI 12.7%~73.5%)对75.0%(95%CI 51.4%~88.8%),P=0.017]。结论CART序贯二次allo-HSCT可使部分造血干细胞移植后复发B-ALL患者获得长生存,但NRM较高,移植方案有待进一步改进。