简介：摘要硫胺素反应性巨幼细胞贫血综合征是由编码高亲和力硫胺素转运体-1的SLC19A2基因突变导致的一种罕见的常染色体隐性遗传病。累及的器官系统广泛，临床表现多样，典型的三联征为巨幼细胞性贫血、非自身免疫性糖尿病和感音神经性耳聋。确诊依靠对致病基因SLC19A2的检测。一线治疗方案为硫胺素替代治疗，对血糖的管理应综合进行，助听器和人工耳蜗可改善患者听力。

简介：摘要：随着社会经济的发展，我国的城市化进程有了很大进展，海绵城市建设越来越受到重视。“海绵城市”的理念被人们提出并应用于城市景观设计和建筑结合之中，其不仅作用于解决我国水危机问题，还能够促进水资源循环再利用系统的建构。本文主要从“海绵城市”理论、价值观出发，提出景观设计与建筑结合的原则，并就此分析出基于海绵城市的景观设计要素设计要素，为我国社会经济发展增添力量。

简介： <正> 刚刚脱离宝洁掌控的南孚,命运依然不能自己做主。一方面要面临资本方鼎晖的下一次可能卖出,一方面又要面对自身业务不断萎缩乃至边缘化的难题。宝洁要放手南孚了。在巴菲特宣布收购金霸王电池声明后,一直在"瘦身"的宝洁再一次将旗下电池品牌抛出。这一次被出售的是南孚电池,而接盘的则是鼎晖投资,其一共收购南孚电池78.775%的股份,整个交易价格近6亿美元。有意思的是,这不仅是中国企业第一次收购

简介： <正> 饥饿来源占据着国内绝对搜索市场的百度,进取动力不足。又由于在抢占移动互联网市场的进度不佳,比整个互联网节奏曼半拍,李彦宏对百度团队怒评零分。饥饿表现百度开始以600万美元的"百度最高奖"刺激内部,并拿出高达20亿美元进行外部并购和整合,内外同时发力,重新找回饥饿的感觉。饥饿指数★★★

简介：短链化几乎成为了中国式IP养成上的致命魔咒暑期,一连串与超级IP有关的利好纷至沓来。国内网文IP重镇阅文集团即将冲击IPO;迪士尼中国与网易集团宣布合作,除了送来漫威正版漫画外,还计划共同打造中国超级英雄;博易创宣布获得古龙、梁羽生、温瑞安等宗师级武侠IP,并将围绕望古神话打造世界观超级IP。更为惊人的还在后面,

简介：恶意、山寨APP的存在,其实提供了一个应用审核之外的“杀毒”市场，

简介：海尔是中国第一家达到千亿规模的家电企业,但在国内市场它正面临经济增长放缓、消费疲软和竞争对手的强力追赶,同时海尔自身正在进行一场难度巨大的转型。目前的海尔正处于波谷,内生式增长非常困难,只能寻求外延式增长。

简介：中小游戏厂商要想活下去，只能依靠创新一途，但这很容易被巨头们借鉴，然后放在自己有版权的游戏之中，结果或许是版权有了，创新的活力没了

简介：股价腰斩，人事动荡，PC变革，施振荣复出救火，宏碁再临大考。要么适应快速进化的环境，要么在踟蹰失色中逐渐消失，这是宏碁现在的写照。

简介：就像众多视频网站多年来一直备受用户上传视频的版权问题困扰、深陷侵权法律纠纷一样，各家盒子今后也可能引发长时间版权战

简介：7月下旬，美国专利授权公司Lodsys向目前风靡全球的网络游戏《愤怒的小鸟》开发商Rovio和艺电等游戏厂商提出诉讼。该诉讼指责Rovio等游戏厂商侵犯涉及应用付费技术的专利权。除《愤怒的小鸟》外，《模拟人生3》、

简介：日前，方正电子诉北京佳萌锐普科技发展有限公司、北京时先九恒科技有限公司侵犯字体著作权一案，在北京市海淀区人民法院一审宣判，法院判令佳萌公司立即停止侵权，赔偿损失10万元。

简介：面对版权瓶颈所造成的尴尬局面,无论是电子阅读器行业还是传统出版行业,都需转变思维,积极应对

简介：一年一度的Chinajoy落下帷幕，作为世界第三、中国最大的游戏展会，Chinajoy可以说是游戏圈一年里最盛大的节日，不仅仅游戏产业内人士会聚于此，媒体的镁光灯聚焦于此，而数以百万计的游戏玩家也将目光投放于此。可Chinajoy的某些内容却逐步地走下了神坛，淡去了头顶的光圈，越来越走向堕落，越来越成为一场群魔乱舞的“女体盛”。

简介：在刘伟心里，巨人网络有一个更宏大的抱负，成为中国的暴雪，一个以精品立足天下的强劲网游帝国。对于所有的女性来说都一样，有好的情商、智商，然后足够努力，事业总有成功的机会。刘伟如是说。这就是一个女人的成功之处，而她将会继续用女性的目光去审视网游，并一步一步地将巨人网络带向更为成功的彼岸。

简介：一项新技术、新材料的成功研发和应用，对于科学界来说，或许算不上一件大事；而对于游戏产业来说，一些看似和游戏无关的技术和材料的出现，其实有可能在某种程度上帮助游戏实现不可能实现的梦想。且让我们来看看科学家今年推出的几项概念级的新技术、新材料，尽管还是概念级，但在未来却可能给我们的游戏世界带来非同一般的影响。

简介：中国网游已经进入了模式变更期，昔日的霸主如盛大、网易都受到了来自对手的挑战。延续多年的传统点卡消费模式渐渐走入坟墓，而新崛起的“免费畅玩模式”、“发工资体系”和“新点卡模式”究竟孰优孰劣？随着新一轮竞争的延续，

简介：在经济学领域中，一直存在着两种截然不同的观点。一种是提倡协同网络竞合：认为应该倡导技术更迭速度缓慢的传统产业和技术创新性极强的IT业特别是游戏产业之间的合作，这样可以将整个传统产业的生产价值链拉长，从而拓展其竞争舞台；另一种观点是基金投资集团持有的：它们认为如此拉大其产业价值链条，会把原本就风险性极高的游戏产业推到临界点上，

简介：时下被媒体炒作得十分火热的网络游戏嵌入式广告，是一种以大型线上游戏的固定用户群为基础，通过固定的条件允许，在游戏中适当的时间，适当的位置上出现的全新广告形式。尽管在以前，也曾经在单机游戏上出现过类似的广告类型。如《分裂细胞：明日潘多拉》，玩家必须使用索尼爱立信手机去完成任务，甚至可以用P908的摄像功能去为游戏里的任务进行拍照。但是单机游戏上出现的这些嵌入式广告并没有引起业界的重视，同时因广告形式相对单一，而且无法监控广告效果，因此单机时代的嵌入式广告并不算十分出色，而这一切都在网络游戏中得到了改观。