皮肌炎并发间质性肺炎32例临床分析

皮肌炎并发间质性肺炎32例临床分析

谭举朋1王丽丽2王磊1

谭举朋1王丽丽2王磊1

（1潍坊市益都中心医院山东潍坊261000；2青州市妇幼保健院山东青州262500）

【中图分类号】R【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）24-0105-01

【摘要】目的提高对皮肌炎并发间质性肺炎的认识。方法对32例皮肌炎并发间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果8例皮肌炎并发间质性肺炎患者中,临床主要表现为干咳、呼吸困难，CT检查均有双肺弥漫性病变,表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变，肺功能均存在弥散功能降低。所有患者均接受糖皮质激素治疗,部分联合应用免疫抑制剂,28例病情好转,4例病情进展,因严重低氧血症死亡。结论①皮肌炎并发间质性肺炎死亡率高,间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素;②糖皮质激素并发使用免疫抑制剂是治疗皮肌炎并发间质性肺炎主要手段。

【关键词】皮肌炎间质性肺炎糖皮质激素

皮肌炎是一种炎症性结缔组织疾病，以皮肤、肌肉症状为主要表现，间质性肺炎是皮肌炎患者最常见和最严重的肺部病变。我们对2006～2011年期间我院收治的32例皮肌炎并发间质性肺炎患者的临床资料作一回顾性分析，现分析报道如下。

1临床资料

1.1一般资料本组资料共32例,其中男12例,女20例;年龄22～65岁，平均(37±7)岁；间质性肺炎并发皮肌炎患者从出现皮肌炎首发症状到发生间质性肺炎的时间为28天～38个月，平均8个月。32例皮肌炎患者诊断均符合Bohan和Peter皮肌炎诊断标准[1]。32例患者均有肺部症状,表现为咳嗽、呼吸困难、发绀、发热、Velcro啰音、并均行胸部高分辨CT(HRCT)、血气分析、肺功能等检查，有明确的HRCT间质性肺炎的影像。

1.2临床表现32例患者中急性起病16例，隐匿起病14例，合并恶性肿瘤2例。皮肌炎表现有双上睑水肿性紫红色斑15例,Gottron征7例,近端肌无力15例,肌肉疼痛或压痛10例,吞咽困难8例。间质性肺炎表现为咳嗽18例(干咳为主),呼吸困难14例。

1.3实验室检查32例患者外周血白细胞减少16例,肌酸磷酸激酶(CPK)升高27例,AST增高22例,抗Jo-1抗体阳性12例。32例患者其中27例作肌电图检查均示肌源性损害,23例作肌组织病理检查均符合皮肌炎改变。32例均作胸部X线检查,其中25例作胸部CT检查,均有双肺弥漫性病变,表现双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样改变、蜂窝样改变。

1.4治疗及转归32例患者均接受糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,28例病情好转,4例(12.5%)死亡。15例单用糖皮质激素治疗病情好转,13例患者因单用糖皮质激素治疗疗效欠佳,联合使用免疫抑制剂,其中联合使用硫唑嘌呤8例,环磷酰胺3例,环孢霉素2例,病情均好转。

2讨论

多发性肌炎和皮肌炎是一种弥漫性炎症性退化性疾病，自1956年Mills和Mathews首先报道1例皮肌炎并发间质性肺炎以来,皮肌炎与间质性肺炎的关系渐受到重视。国外报道皮肌炎并发间质性肺炎约10%～30%。国外报道部分皮肌炎并发间质性肺炎的病例可发展为急性弥漫性间质纤维化,又称之为Hamman-Rich综合征,从而导致严重的低氧血症,呼吸衰竭。在我们这组病例中死亡4例的表现与其相似,占皮肌炎并发间质性肺炎病例总数的12.5%,提示并发间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素,病死率高,应引起临床医师的关注。皮肌炎并发间质性肺炎的临床表现根据肺部的表现可分3种类型[2]:急性进展型、慢性进展型和无症状型,其中以急性进展型病情较重,此类患者临床应特别给予重视。综合近几年文献预示皮肌炎患者可能发生间质性肺炎的征象有如下几种[3,4]:①皮肤坏死、雷诺现象及甲周红斑,仅有皮肤症状而无肌肉症状;②血清AST增高而CPK正常;③血清铁蛋白增高;④抗Jo-1阳性;⑤指甲壁扩大毛细血管袢;⑥KL-6(Ⅱ型肺细胞产生的黏蛋白类高分子糖蛋白)增高。肺功能测定显示有限制性通气功能障碍和弥散功能降低,肺弥散功能和高分辨CT可以早期诊断间质性肺炎。如诊断难以明确时,还可进一步行纤维支气管镜检查,支气管肺泡灌洗及经支气管肺活检,或开胸肺活检明确诊断。本组患者X线或CT表现有双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样改变、蜂窝样改变。因此皮肌炎患者应常规作胸片和肺功能检查,胸片对已有明显肺损害者诊断有效,但不利于早期诊断,临床若高度怀疑间质性肺炎者应及早作高分辨CT和肺弥散功能检查,以明确诊断。皮肌炎并发间质性肺炎目前仍无特殊的治疗方案。一般认为糖皮质激素是一线的治疗药物。如外周血白细胞减少、AST增高而CPK正常,提示可能对激素不敏感[5],预后不良。对于激素抵抗型间质性肺炎,糖皮质激素联合免疫抑制剂可能有效,如环磷酰胺、环孢霉素等,但对急性进展型患者应注意早期诊断,在肺泡-毛细血管膜不可逆损害之前,在应用糖皮质激素的基础上及早加用免疫抑制剂,特别是联合使用环磷酰胺冲击或环孢霉素治疗,以降低病死率。

参考文献

[1]BohanA,PeterJB.Polymyositisanddermatomyositis[J].NEnglJMed,1975,292(7):344.

[2]MarieI,DominiqueS,Remy-JardinM,etal.Interstitiallungdiseasesinpolymyositisanddermatomyositis.RevMedInterne,2001,22(11):1083.

[3]MarieI,HatronPY,HachullaE,etal.Pulmonaryinvolvementinpolymyositisandindermatomyositis.JRheumatol,1998,25(7):1336.

[4]BandohS,FujitaJ,OhtsukiY,etal.SequentialchangesofKL-6inseraofpatientswithinterstitialpneumoniaassociatedwithpolymyositis/dermato2myositis.AnnRheumDis,2000,59(4):257.

[5]TakadaT,SuzukiE,NakanoM,etal.Clinicalfeaturesofpolymyositis/der2matomyositiswithsteroid-resistantinterstitiallungdisease.InternMed,1998,37(8):669.