摘要
【摘 要】地中海贫血也称之为蛋白生成障碍性贫血,此类疾病在我国南方十分常见,地中海贫血具体是因珠蛋白基因产生突变,致使Hb(血红蛋白)合成缺陷,红细胞易破裂,从而引起慢性溶血性贫血。重型β地中海贫血由于β-玩的蛋白基因从而产生突变,造成β-珠蛋白合成减少或缺乏,大部分的α-球蛋白形成α4(α4聚体),并沉积于红细胞膜上,随着红细胞被不断破裂,红细胞的寿命因此而缩短,致使患者出现严重贫血问题。就当前临床来看,对于重型β地中海贫血的治愈方式则为造血干细胞移植法,但是因为匹配的干细胞供应少,移植风险高以及费用高等相关因素,临床仅有少数患者会因此受益。基于此,大部分患者还是以定期规则输血治疗为主,现在我们具体针对重型β地中海贫血安全、有效输血治疗进行总结分析。
出版日期
2021年05月07日(中国Betway体育网页登陆平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)